2017年中医执业医师综合笔试内科学

第五单元

血液系统疾病

缺铁性贫血　

病因

1.铁的丢失过多慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。

2.铁需求增加而摄入量不足

3.铁吸收不良

临床表现

1.症状常出现行为异常、乏力、心悸、耳鸣、烦躁易激动、注意力不集中等，儿童尤其显著。部分患者(尤其儿童)可有嗜食泥土、生米等异食癖。严重者可致黏膜组织变化和外胚叶营养障碍，出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出现吞咽困难等。患者免疫功能下降，易发生细菌性感染。

2.体征

实验室检查及其他检查

（1）.血象典型表现为小细胞低色素性贫血。MCV80fl，MCHC32%。成熟红细胞苍白区扩大，大小不一。白细胞和血小板计数一般正常或轻度减少。

（2）.骨髓象骨髓增生活跃，幼红细胞增生，中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高。幼红细胞核染色质致密，胞质较少，血红蛋白形成不良，边缘不整齐。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞消失或显著减少。

（3）.铁代谢检查①血清铁及总铁结合力测定：血清铁浓度常8.9μmol/L，总铁结合力64.4μmol/L，转铁蛋白饱和度常降至15%以下;②血清铁蛋白测定：血清铁蛋白12μg/L可作为缺铁依据。由于血清铁蛋白浓度稳定，与体内贮铁量的相关性好，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。

（4）.红细胞游离原卟啉(FEP)测定　缺铁时血红素合成障碍，FEP/Hb4.5μg/gHb有诊断意义。

诊断

诊断依据包括三个要素：

1.贫血为小细胞低色素性贫血：男性Hbg/L，女性Hbg/L，孕妇Hbg/L;MCV80fl，MCHC32%。

2.有缺铁的证据

3.有明确的缺铁病因和临床表现;铁剂治疗有效。

治疗

1.病因治疗

2.铁剂治疗

(1)口服铁剂是治疗缺铁性贫血的首选方法。最常用硫酸亚铁片,缺铁性贫血患者服用铁剂后，短时期网织红细胞计数明显升高，常于5～10天达到高峰，平均达0.06～0.08，以后又下降，2周后血红蛋白开始上升，一般2个月可恢复正常。贫血纠正后仍需继续治疗3～6个月以补充体内应有的贮存铁。

(2)注射铁剂常用注射铁剂有右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁，各含铁50mg/ml，给药途径是臀部深位肌注。患者所需铁的总剂量应准确计算，不应超量以免引起急性铁中毒。

再生障碍性贫血

病因

(1)药物及化学物质

(2)电离辐射

(3)感染

临床表现及实验室检查

重型再障　

非重型再障

起病

急

缓

出血

严重，常发生在内脏

轻，皮肤、黏膜多见

感染

严重，常发生肺炎和败血症

轻，以上呼吸道为主

血象

中性粒细胞计数＜0.5×/L

中性粒细胞计数＞0.5×/L

血小板计数

＜20×/L

＞20×/L

网织红细胞

绝对值＜15×/L

＞15×/L

骨髓象

多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如

骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞

预后

不良，若不积极治疗多于6～12个月死亡

较好，生存期长

诊断

诊断标准①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少;②一般无脾肿大;③骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检);④能除外引起全血细胞减少的其他疾病;⑤一般抗贫血药物治疗无效。

治疗

1.一般治疗

2.支持疗法

3.刺激骨髓造血

(1)雄激素　为治疗非重型再障的首选药物。

(2)其他药物

4.免疫抑制剂

5.造血干细胞移植　用于重型再障，年龄40岁、无感染及其他并发症的患者，最好在未输血之前尽早进行。

6.造血生长因子

急性白血病

病因

1.病毒

2.电离辐射

3.化学因素

4.遗传因素

5.其他血液病

临床表现

1.起病特点可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。

2.正常血细胞减少的表现

(1)发热和感染严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。

(2)出血

(3)贫血

3.白血病细胞增多的表现

(1)淋巴结和肝脾肿大

(2)骨骼及关节胸骨中下段压痛，此体征有助于诊断。

(3)神经系统CNL以儿童急淋白血病最多见。

(4)其他齿龈肿胀多见于急单白血病;皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节;睾丸浸润多见于急淋白血病;心肺、消化道等处也可有相应浸润症状。

实验室检查及其他检查

1.血象

2.骨髓象是确诊白血病的依据。多数病例骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞等于或大于全部骨髓有核细胞的30%。正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少。白血病性原始细胞形态有异常改变。

3.细胞化学染色

4.免疫学检查

诊断

临床有发热、感染、出血、贫血等症状，体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛，外周血片有原始细胞，骨髓细胞形态学及细胞化学染色显示其某一系列原始细胞≥30%即可诊断。诊断成立后应进一步分型。

治疗

1.化学治疗

急性白血病的化疗可分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。诱导缓解的目的是要迅速消灭尽量多的白血病细胞，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准，化疗为主要治疗方法。缓解后仍需继续巩固和强化治疗。

(1)急性淋巴细胞性白血病　①诱导缓解治疗：由长春新碱及泼尼松组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案;②缓解后治疗：强化巩固、维持治疗及防治中枢神经系统白血病。未行造血干细胞移植治疗者，巩固维持治疗一般需要3年。一般应用左旋门冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。

(2)急性非淋巴细胞白血病　①诱导缓解治疗：常用DA(3+7)方案、HOAP方案、HA方案等;②缓解后治疗：其特点为中枢神经系统白血病发生率低;一般维持治疗2～3年时间。

2.支持治疗

(1)防治感染。

(2)纠正贫血：严重贫血输用浓集红细胞。

(3)控制出血：输注浓集血小板悬液是控制出血的有效措施。

(4)防治尿酸性肾病。

(5)加强营养，维持水、电解质平衡。

3.造血干细胞移植包括自身骨髓移植及异基因外周血造血干细胞移植。

例题：

1.有关铁的描述，下列哪项是错误的

　　A.食物中的铁以三价羟化高铁为主

　　B.粘膜吸收的铁为二价铁

　　C.体内铁蛋白中的铁是三价铁

　　D.转铁蛋白结合的铁是三价铁

　　E.血红蛋白的铁是三价铁

2.缺铁型贫血病人的下列哪项检查结果不正确

　　A.TF升高

　　B.TFR升高

　　C.TS升高

　　D.FEP升高

　　E.锌卟啉升高

3.有关国内HD的描述，哪项不正确

　　A.HD仅占全部淋巴瘤的8%～11%

　　B.淋巴细胞耗竭型最常见

　　C.淋巴细胞为主型较为少见

　　D.淋巴细胞为主型较易向其他各型转化

　　E.结节硬化型不易转化

参考答案

1.答案：E 　　2.答案：C 　　3.答案：B　

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皮肤科白癜风杂志编委
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