血液系统贫血白血病原发免疫性血小板减

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○缺铁性贫血：

1.临床表现：

（1）贫血的常见症状+体征（疲倦、乏力、皮肤黏膜苍白）

（2）组织缺铁+含铁酶活性↓的症状：行为异常、烦躁、易怒、注意力不集中（儿童多见）

（3）体力+耐力↓

（4）严重者→黏膜组织变化：口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发脱落、指甲扁平+易裂+反甲

（5）少数→异食癖（嗜食泥土+冰块）

2.病因：

（1）慢性失血（最常见的原因）

（2）摄入量不足

（3）铁吸收障碍（十二指肠+空肠上段病变、胃酸分泌不足）

3.实验室及其他检查

（1）血象：小细胞低色素性贫血

（2）骨髓象：核老浆幼

（3）铁代谢测定：

血清铁浓度＜8.9uol/L，总铁结合力↑

转铁蛋白饱和度（↓）＜15%

血清铁蛋白水平（↓）＜12ug/L（是反映机体铁储备的敏感指标→早期筛检）

（4）红细胞游离原卟啉（FEP）测定

FEP＞4.5ug/gHb→有诊断意义

4.诊断：

（1）有明确的缺铁病因+临床表现

（2）小细胞低色素性贫血

（3）血清铁等铁代谢测定+FEP测定异常√

（4）骨髓铁染色↓（阴性）√

5.治疗

（1）病因治疗

（2）铁剂治疗

口服铁剂（首选）：硫酸亚铁+维生素C

注射铁剂

○再生障碍性贫血

1.临床表现：

（1）重型再障（SAA）：

起病急、进展快。

首发表现：出血、感染、发热

（2）非重型再障（NSAA）

起病+进展↓

表现：贫血症状（乏力、心悸、头晕、面色苍白）

2.病因：

（1）先天性再障多继发于：遗传病（范可尼贫血、先天性角化不良）

（2）获得性再障：多原因不明（化学物质、电离辐射、生物因素（病毒）、其他因素）

3.实验室检查

（1）周围血象：

SAA：严重的全血细胞↓

NSAA：逐渐进展

（2）骨髓检查：

SAA：骨髓小粒极少，脂肪滴极多

NSAA：在增生不良部位→与SAA相似；灶性增生部位→造血细胞↓不明显（甚至：幼红细胞↑），巨核细胞↑

4.诊断

（1）全血细胞↓，网织红细胞绝对值↓

（2）无脾肿大

（3）骨髓：至少一部微增生↓：骨髓小粒成分中见非造血细胞↑

（4）除外其他引起全血细胞↓的疾病（PNH、MDS、免疫性全血细胞减少症）

（5）一般抗贫血药物无效

5.治疗

（1）免疫抑制剂（SAA首选）

（2）骨髓移植（有条件下）

（3）刺激骨髓造血（NSAA首选）

（4）支持疗法及其他治疗

○急性白血病VS再生障碍性贫血

从骨髓象中可以鉴别：

（1）再生障碍性贫血

SAA：骨髓小粒极少，脂肪滴极多

NSAA：在增生不良部位→与SAA相似；灶性增生部位→造血细胞↓不明显（甚至：幼红细胞↑），巨核细胞↑

（2）急性白血病

骨髓增生↑（确诊依据）：原始细胞计数＞20%骨髓非红系有核细胞

○急性白血病

1.临床表现：

（1）感染、发热

（2）出血

（3）贫血

（4）各组织器官浸润的表现：

①肝、脾、淋巴结→肿大

②骨骼、关节→疼痛

③神经系统→脑膜浸润多见（头痛、恶心、呕吐、视物模糊、颈项强直、抽搐、昏迷）

④其他

皮肤侵润→皮疹、皮下结节

牙龈侵润→牙龈肿痛

Sweet综合征、睾丸侵润

2.实验室检查

（1）血象：贫血、血小板↓（半数血小板＜60×/L，严重者＜10×/L）

（2）骨髓象：骨髓增生↑

3.诊断

（1）临床表现：发热、出血、贫血

（2）体征：肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛

（3）血象：贫血、血小板↓

（4）骨髓象：某一系列原始/幼稚细胞超标（FAB诊断标准为≥30%）

4.治疗

（1）化学治疗

（2）支持疗法

①感染→抗生素

②出血防治

最有效的止血措施：输注浓集的血小板悬液（普通→保证血小板＞10×/L；凝血障碍+显著出血＞50×/L）

△如果DIC→出血→输注冷沉淀＋新鲜冰冻血浆→保证纤维蛋白原＞1.5g/L。

③贫血

贫血严重者→浓集红细胞

应用免疫抑制剂者→血制品要经过放射线照射

（3）造血干细胞移植

○慢性粒细胞白血病

1.临床表现：

（1）发病慢，（起病→就诊：半年-1年）

（2）临床症状：代谢亢进（低热、出汗、消瘦）

（3）体征：脾脏肿大（→巨脾）√

2.实验室检查

（1）血象：白细胞↑（可＞×/L，部分＞×/L）

（2）骨髓象：骨髓增生↑，粒系为主

（3）细胞遗传学检查：Ph染色体

3.诊断

（1）脾脏肿大

（2）血象＋骨髓象

4.治疗

（1）慢性期治疗

①酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）→CML慢性期治疗首选

②造血干细胞移植→加速期、急变期

③干扰素（IFN-ɑ）

④羟基脲

（2）急变期治疗

○原发免疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）

1.病因与发病机制

（1）感染

（2）免疫机制（主要原因）

（3）其他因素：慢性ITP→育龄妇女（雌激素→抑制血小板生成+促进血小板破坏）

2.临床表现：

（1）初诊ITP：

①发病前1-2周有上呼吸道感染史。

②皮肤黏膜出血（典型：针尖样出血点；另外：大片瘀斑、血肿）

③皮肤瘀点：四肢（多：下肢）

④黏膜出血：鼻、牙龈、口腔、舌

⑤致死原因：颅内出血

（2）慢性ITP

①多见于：成年青年女性。（主要表现：月经过多）

②进展慢↓、出血症状轻↓。

③脾脏多有轻微肿大。

④长时间→多量出血→贫血。

3.实验室检查

（1）血象：发作期血小板计数↓，血小板形态可见异常。

（2）出凝血检查：出血时间↑延长，毛细血管脆性实验↑阳性。

（3）骨髓象：骨髓巨核细胞↑/\（增加/正常）。

4.诊断

（1）≥2次检查→血小板↓，血细胞形态异常。

（2）脾脏一般不↑

（3）骨髓检查：巨核细胞↑或\，有成熟障碍。

（4）排除继发。

5.治疗

（1）治疗原则：

①有活动性出血→均需要治疗→一线治疗

②血小板＜30×/L+无明显出血＋不从事高出血劳作→不治疗

③血小板＜10×/L＋出血（风险）/需手术→紧急治疗→血小板↑＞50×/L。

④一线治疗4-6周，血小板＜30×/L+出血→二线。

（2）新诊断ITP一线治疗

①糖皮质激素（首选）：地塞米松冲击/泼尼松

②丙种球蛋白（大剂量）

（3）成人ITP二线治疗

①促血小板生成药物

②CD20单抗→选择性移植体液免疫细胞

③脾脏切除

④二线药物

（4）紧急治疗：丙种球蛋白+甲泼尼龙+促血小板生成素→提高患者血小板↑

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