常见贫血分类及特点

贫血并不是指单一的一种疾病，有着不同的分类，如根据红细胞的形态分类,依据红细胞平均体积(MCV),红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)分为大细胞性贫血MCVfL,正常细胞性贫血MCV正常,单纯小细胞性贫血MCV80等.......

1、大细胞性贫血

营养性巨幼红细胞性贫血又名营养性大细胞性贫血，镜下显示大细胞，正色素。多见于婴幼儿、尤其是2岁以内。大细胞性贫血常见于

(1)叶酸及(或)维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血；

(2)溶血性贫血伴网织红细胞明显增多；

(3)骨髓增生异常综合征；

(4)某些继发性贫血,如肝脏疾病、甲状腺疾病；某些感染,如结核。

(5)急性失血

临床主要特点

起病缓慢，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4～7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。

临床主要表现

（一）一般表现：多呈虚胖体型或轻度浮肿，毛发稀疏、发黄，偶见皮肤出血点。（二）贫血表现：轻度或中度贫血占大多数，面色腊黄、疲乏无力。因贫血而引起骨髓外造血反应，且呈三系减少现象，故常伴有肝、脾、淋巴结肿大。（三）精神神经症状：表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退，如原来已会认人、会爬等，病后又都不会，此外尚有不协调和不自主的动作，肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强，腱反射亢进，踝阵挛阳性，浅反射消失，甚至抽搐。（四）消化系统症状：有食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等

药物治疗

主要应用维生素B12，μg/次每周肌注2次，连续2-4周，直至网织红细胞正常、且能配合添加辅食为止。对叶酸缺乏者。口服叶酸5mg每日3次，连用2周后，可改每日1次。维生素C能促进叶酸的利用，可同时口服，以提高疗效。目前主张维生素B12和叶酸联合应用，再加服维生素C，可提高疗效。

2、正常细胞性贫血

正常细胞性贫血红细胞平均体积（MCV）80～fl，红细胞平均血红蛋白浓度32～35％，常见于再血障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血。正常细胞性贫血常见于

(1)再生障碍性贫血；

(2)急性失血性贫血；

(3)某些溶血性贫血。如红细胞过度破坏,引起的贫血，但较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”；

临床主要特点

主要的再生障碍性贫血是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。

临床主要表现

伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱、后柱萎缩，病程缓慢；造血功能障碍引起贫血(AA，简称再障)。

出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化，也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代，取代的数量越大则贫血越严重。

药物治疗

注意防止交叉感染，尽量不要去公共场所。住房要通风。忌服合霉素、氯霉素、磺胺类、退热止痛片等抑制骨髓的药物。有研究报道用乌鸡白凤丸内服，每次1丸，每日2次，治疗再生障碍性贫血有较好疗效，若再配以人参养生丸，则效果更佳。

3、单纯小细胞性贫血

红细胞平均体积MCV80fl、MCH26、MCHC-;红细胞体积变异系数不大，大小均匀，一般来说是珠蛋白合成障碍性贫血，又叫地中海贫血。单纯小细胞性贫血常见于

(1)慢性感染；

(2)慢性肝肾疾病贫血。

临床主要特点

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。

临床主要表现

1.重型出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。2.中间型轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。3.轻型轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

药物或手术治疗

1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。2.红细胞输注输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。3.铁螯合剂常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。4.脾切除脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。

4、小细胞低色素型贫血

在缺铁性贫血的早期，多为正常细胞性贫血，表现为轻度贫血；随着进展，红细胞和血红蛋白进一步下降，出现明显的小细胞低色素性贫血，呈典型的缺铁性贫血。所以出现典型小细胞低色素贫血，可见于缺铁性贫血的晚期。小细胞低色素性贫血常见于

(1)缺铁性贫血；

(2)慢性病贫血；

(3)珠蛋白生成障碍性贫血；

(4)铁粒幼细胞贫血；

(5)转铁蛋白缺乏症。

临床主要特点

缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血，多见于营养不良、大量成长期小量出血和钩虫病；女性由于每月固定的生理期比较容易患上缺铁性贫血。

临床主要表现

以其中常见的缺铁性贫血为例

①由于供氧不足，体内的血液更多地流向重要脏器，而那些暂时影响不大的脏器，例如皮肤、粘膜等的血管则开始收缩。于是常会出现皮肤、眼睑内粘膜等变白。这种现象在口唇、指甲和耳垂等部分尤为明显。②由于无法供给细胞足够的氧，从而导致身体出现各种不适：呼吸急促、心跳加速、乏力、易疲劳、食欲减退以及嗜睡等。③缺铁性贫血还容易造成脑内缺氧，影响正常思维，使思考能力变差、健忘以及经常出现头晕、眼花、耳鸣等。对于2岁以内的婴幼儿，还会直接影响到脑和身体的正常发育。此外，缺铁还会影响到蛋白质的合成和能量的利用，损害人体的免疫机制，导致无机盐和维生素代谢的紊乱，使铅滞留，镁、钴、锌的吸收量增加，血液内维生素C的含量减少，血小板的数目增多。也会引起体内药物作用和代谢的变比，使尿中的琥珀酸和酮体的排泄量增加。

药物治疗

1.治疗原则治疗IDA的原则是：①根除病因；②补足贮铁。2.病因治疗婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA，应改善饮食。月经多引起的IDA应看妇科调理月经。寄生虫感染应驱虫治疗。恶性肿瘤，应手术或放、化疗；上消化道溃疡，应抑酸治疗等。3.补铁治疗治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁则包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁和多糖铁复合物等。无机铁剂的副反应较有机铁剂明显。首选口服铁剂。如：硫酸亚铁或右旋糖酐铁。餐后服用胃肠道反应小且易耐受。进食谷类、乳类和茶抑制铁剂吸收，鱼、肉类、维生素C可加强铁剂吸收。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5～10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后持续2～3个月，待铁蛋白正常后停药。若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收，可用铁剂肌肉注射。

网织红细胞计数是用作红细胞产生或红细胞生成的指标，是诊断或监测贫血治疗最常用的临床指标。流式细胞术测量网织红细胞不但大大提高了网织红细胞计数的准确性和精确性，还能提供一些反映网织红细胞成熟度和大小的非传统参数。目前临床研究已经开始将这些非传统参数应用于许多贫血性疾病的诊断和治疗。sjyszx_松江药师在线

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