胰高血糖素瘤的定义诊断检查及治疗

胰高血糖素瘤又称高血糖皮炎综合征，起源于胰岛A细胞，很少见，均为单发，60％位于胰腺体尾部，60％～70％为恶性。

一、临床表现

1.平均发病年龄54岁，男女发病率相似。

2.迁移性红斑：1／2的病人有此皮肤病变，多发生在受摩擦部位的皮肤，如臀部、会阴、腹股沟部、下肢等。早期为红色有稍隆起的斑疹，以后向周围扩展，同时中心色变暗，出现水疱，破损后结疤愈合，如此反复在不同部位发生，病人常就诊于皮肤科。

3.口角炎、舌炎：发生于1／3病人，但很少有口腔溃疡。

4.糖尿病：90％的病人有糖尿病症状，一般不重，饮食调节即可控制，从不发生酮症酸中毒。

5.体重减轻：56％的病人有体重减轻。

6.10％左右的病人有消化不良、恶心。

7.少数病人有静脉炎及静脉血栓形成。

二、实验室检查

1.血色素及骨髓像：40％的病人有正色红细胞性贫血。

2.血浆胰高血糖素放免测定：可达pg／ml以上，正常值为50～pg／ml。

3.血糖：轻度升高，或仅有血糖耐量曲线不正常。

三、影像学检查：

B超、CT及SAG常可在胰腺中发现肿瘤占位。

手术切除肿瘤或胰腺远侧切除为有效的治疗方法。由于恶性机会多，术后可给予链脲霉素、氮烯咪胺，以及5－FU、阿霉素等化疗药物，也可给予生长抑素。