2017临床执业医师儿科疾病基础知识点
2017-3-31 来源：本站原创 浏览次数：次文都超高端集训营
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第十一单元小儿造血系统疾病
第一节造血特点
胚胎期造血：首先在卵黄囊→肝→骨髓
出生2-5周后骨髓成为唯一的造血场所。
出生后造血：出要是骨髓造血。
1周岁内所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。
骨髓外造血：肝、脾和淋巴结肿大
血象特点：占优势细胞
中粒4-6天淋巴C4-6岁中粒
第十一单元小儿造血系统疾病
第二节生理性贫血
生后2-3个月时，红细胞数降至3.0×/L，血红蛋白降至g/L，出现轻度贫血，称生理性贫血。呈自限性过程，3个月后，红细胞生成素增加，红细胞和血红蛋白又缓慢增加。
第十一单元小儿造血系统疾病
第三节小儿贫血指标
新生儿Hbg/L
1-4个月Hb90g/L
4-6个月Hbg/L
贫血分度90为轻度60为中度
30为重度30为极重度
第十一单元小儿造血系统疾病
第四节缺铁性贫血
病因：6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生铁摄入量不足)
4个月内很少发病从母体获得足够得贮存铁
临床表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显。乏力，头晕、眼前发黑，耳鸣。
髓外造血表现：肝、脾肿大
异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣
精神不集中，记忆力减退，智力低于同龄儿
反甲
实验室检查：呈小细胞低色素性贫血
血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大血清铁蛋白↓，红细胞游离原卟啉↑，血清铁↓
注：血清铁蛋白(SF)：反应体内贮铁情况。
游离原卟啉正常与铁结合，缺铁-游离原卟啉升高
由于铁缺乏，故总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓
诊断早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标血清铁蛋白降低
铁剂治疗有效有助于确诊
预防
早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防
治疗原则：去处病因(根治关键)，给予铁剂。
铁剂治疗：铁剂用量按元素铁计算
每次1-2mg/kg，每日2-3次
两餐间服用硫酸亚铁+维生素C(促进铁吸收)
(减少胃粘膜侵害，又利于吸收)
输血用于重度贫血，伴有感染
输血量：每次5-10ml/kg,
铁剂疗效判定：给予铁剂后如有效，3-4天后网织红细胞升高，7-10天达高峰，2-3周后下降至正常。
治疗约2周后，血红蛋白增加，临产症状好转。
铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。
第十一单元小儿造血系统疾病
第五节巨幼细胞贫血
病因羊奶喂养、慢性腹泻、肝脏疾病、长期服用抗癫痫药
(羊乳中叶酸含量低)
临床表现虚胖、毛发稀疏发黄、皮肤散在出血点
面色发黄、乏力、烦躁不安，易怒，
肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、巴宾斯基征阳性。
食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎
实验室检查中粒变大，分叶过多现象
血涂片：嗜多色性和嗜碱色性点彩红细胞易见。
诊断依据维生素B12缺乏性～：血清维生素B12含量降低.
叶酸缺乏性～：血清叶酸含量降低
确诊骨髓穿刺"
治疗(出现精神症状主要是由于缺乏维生素B12)
出现精神、神经症状维生素B12+镇静剂
无神经系统症状叶酸
维生素B12治疗2-4天后精神症状好转，网织红细胞增加，6-7天达高峰，2周降至正常。
停药指征临床症状明显好转，血象恢复正常。
补充：巨幼细胞贫血对治疗最早出现发应骨髓中巨幼红细胞恢复正常
维生素B12缺乏性～治疗反应恢复最慢精神神经症状
第十一单元小儿造血系统疾病
第六节重度缺铁性贫血典型血象
红细胞↓血红蛋白↓↓
巨幼细胞贫血红细胞↓↓血红蛋白↓
第十二单元神经系统疾病
第一节化脓性脑膜炎
病因：G-细菌(大肠杆菌、绿脓杆菌)、金葡菌、B组溶血性链球菌
主要经呼吸道分泌物或飞沫传播
新生儿大肠杆菌
婴幼儿肺炎双球菌、流感嗜血杆菌
临表突起高热，易激惹、不安、双眼凝视(小儿)
头痛、喷射性呕吐，前囟饱满，颅缝增宽
惊厥发作、布氏征、克氏征阳性
最常见颈强，神经系统检查有异常
脑脊液改变外观混浊，甚至呈脓样。
压力明显增高
白细胞显著↑，以中粒为主
糖显著↓，1.1mmol/L:
蛋白含量↑，0mg/L
鉴别诊断病毒性脑膜炎糖、氯化物、蛋白多正常。
结核性脑膜炎糖和氯化物同时降低，毛玻璃样外观
第十二单元神经系统疾病
第二节并发硬脑膜下积液
肺炎双球菌、流感嗜血杆菌婴儿多见
特点：①长期发热，体温不退或热退数日后又上升
②进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大
③症状好转后又出现惊厥、呕吐、意识障碍
检查颅骨透照检查
治疗硬膜下穿刺放液
第十二单元神经系统疾病
第三节并发脑积水
由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环所致
特点：停药后头围增大，前囟隆起，叩诊头部呈破壶音，两眼向下看似落日。
治疗易透过血脑屏障氯霉素最好(副作用：骨髓抑制)
大肠杆菌脑膜炎氨苄青霉素+庆大霉素
肺炎球菌脑膜炎首选青霉素)
原因不明得化脑首选头孢
第十三单元内分泌疾病
先天性甲低
多见于过期产儿，大多生后6个月后症状
临表
㈠新生儿期症状
生理性黄疸延长达2周以上
出生后即腹胀、便秘
多睡，对外界反应迟钝，哭声低，声音嘶哑
体温低，末梢循环差
㈡典型症状
面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚，常伸出口外，腹部膨隆，常有脐疝，身材矮小，躯干长而四肢短小。
检查T3、T4、TSH:
新生儿筛查
出生后2-3天得新生儿干血滴纸法检测TSH浓度
结果大于20MU/L，再检测血清T4和TSH以确诊。
治疗甲状腺素终生治疗
治疗开始越早越好，
初始剂量：5-10mg/d
维持剂量：4-8mg/d
维持量个体差异较大
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